
La esclerosis lateral amiotrófica (ELA), también conocida como enfermedad de Charcot o enfermedad de Lou Gehrig, es una enfermedad neurodegenerativa que afecta fundamentalmente a las neuronas motoras encargadas de controlar nuestros movimientos.
Actualmente no existe una cura para la ELA, pero los tratamientos médicos, la fisioterapia, el soporte respiratorio y nutricional y determinados cambios en nuestra alimentación y cuidados pueden ayudar a mantener durante más tiempo diferentes funciones y mejorar la calidad de vida.
Y precisamente porque estamos ante una enfermedad compleja, también resulta interesante estudiar algunos de los mecanismos que aparecen alterados: función mitocondrial, excitotoxicidad por glutamato, estrés oxidativo, enzimas antioxidantes y estado nutricional.
¿Qué es la esclerosis lateral amiotrófica (ELA)?
La ELA es una enfermedad neuromuscular degenerativa que afecta progresivamente a las neuronas motoras del cerebro y de la médula espinal, responsables de controlar el movimiento voluntario.
Conforme estas neuronas se deterioran, los músculos dejan de recibir correctamente las señales nerviosas.
Esto provoca una pérdida progresiva de fuerza y masa muscular que puede terminar afectando a la capacidad de caminar, mover los brazos, hablar, tragar y respirar.
El tratamiento puede reunir diferentes herramientas:
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Medicación.
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Fisioterapia.
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Terapia ocupacional.
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Logopedia.
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Soporte nutricional.
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Ayudas para la comunicación.
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Dispositivos de asistencia respiratoria.
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Soporte para la alimentación cuando resulta necesario.
Junto a estos cuidados podemos prestar atención a la alimentación y al estado nutricional, especialmente importantes en una enfermedad en la que conservar el peso y la masa muscular puede convertirse en todo un reto.
Durante muchos años se utilizó el caso de Stephen Hawking como ejemplo de la enorme variabilidad que puede existir en la evolución de esta enfermedad. Fue diagnosticado cuando era muy joven y convivió con ella durante más de cinco décadas, hasta su fallecimiento en 2018.
Su evolución fue absolutamente excepcional, pero sirve para recordar algo importante: no todas las personas con ELA evolucionan exactamente de la misma manera.
¿Qué puede estar implicado en la ELA?
La mayoría de los casos de ELA son esporádicos, es decir, aparecen sin antecedentes familiares claros.
Una proporción menor corresponde a formas familiares relacionadas con determinadas variantes genéticas.
También resulta históricamente muy interesante el llamado complejo ELA-parkinsonismo-demencia de Guam, que apareció con una frecuencia extraordinariamente elevada entre la población chamorra de Guam y que durante décadas dio lugar a numerosas investigaciones sobre posibles factores genéticos y ambientales.
Además de estudiar las causas de la enfermedad, se han identificado diferentes mecanismos que pueden participar en el daño de las neuronas motoras.
Disfunción mitocondrial
Las mitocondrias son las estructuras celulares responsables de producir buena parte de la energía que necesitan nuestras células.
Y las neuronas son células con unas necesidades energéticas enormes.
En la ELA se han observado diferentes alteraciones de la función mitocondrial que pueden favorecer:
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Producción de especies reactivas de oxígeno.
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Alteraciones del metabolismo energético.
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Daño celular.
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Dificultades para mantener correctamente la función neuronal.
Cuando las mitocondrias funcionan mal, la célula pierde eficiencia energética y aumenta el estrés oxidativo.
Por eso resulta tan interesante estudiar nutrientes relacionados tanto con la producción de energía mitocondrial como con los sistemas antioxidantes, entre ellos la coenzima Q10.
Toxicidad por glutamato
El glutamato es el principal neurotransmisor excitador del sistema nervioso central y resulta imprescindible para numerosas funciones cerebrales.
Pero una estimulación excesiva puede convertirse en un problema.
En la ELA se ha estudiado ampliamente la excitotoxicidad por glutamato.
Cuando existe demasiado glutamato en el espacio que rodea a las neuronas, o cuando su regulación no funciona correctamente, puede producirse una estimulación excesiva de determinados receptores.
Esto favorece una entrada anormal de calcio en la neurona y puede desencadenar una cascada de:
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Estrés oxidativo.
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Alteraciones mitocondriales.
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Activación enzimática.
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Daño celular.
Resulta especialmente interesante porque demuestra una vez más que diferentes mecanismos de la enfermedad no funcionan de manera aislada: glutamato, calcio, mitocondrias y estrés oxidativo están conectados.
Superóxido dismutasa y SOD1
La superóxido dismutasa (SOD) forma parte de nuestros sistemas antioxidantes.
Una de sus funciones es transformar el radical superóxido en moléculas que posteriormente pueden ser procesadas por otros sistemas antioxidantes celulares.
Uno de los genes relacionados con determinadas formas de ELA es SOD1, que codifica la enzima superóxido dismutasa 1.
Las mutaciones de SOD1 explican una parte de las formas familiares de ELA y también pueden aparecer, con mucha menor frecuencia, en casos aparentemente esporádicos.
Lo interesante de SOD1 es que volvió a colocar sobre la mesa una cuestión fundamental: la relación entre el daño oxidativo y la degeneración de las neuronas motoras.
Estrés oxidativo
El estrés oxidativo aparece repetidamente cuando estudiamos la ELA.
Las neuronas motoras tienen una actividad metabólica elevada y necesitan mantener un delicado equilibrio entre la producción de radicales libres y los sistemas encargados de neutralizarlos.
Cuando ese equilibrio se rompe, pueden dañarse:
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Membranas celulares.
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Proteínas.
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Mitocondrias.
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ADN.
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Diferentes estructuras de la neurona.
Por eso nutrientes antioxidantes como vitamina C, vitamina E y selenio han despertado tradicionalmente interés como apoyo nutricional.
Metales pesados, pesticidas y otras exposiciones
Otro campo que se ha investigado durante décadas es la posible relación entre ELA y determinadas exposiciones ambientales u ocupacionales.
Entre las sustancias estudiadas encontramos:
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Plomo.
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Mercurio.
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Pesticidas.
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Disolventes.
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Otros productos químicos.
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Diferentes metales.
Plomo
La exposición elevada al plomo puede afectar al sistema nervioso y alterar diferentes funciones celulares, incluidas las mitocondriales.
Además, el estado nutricional puede modificar su absorción. Una dieta deficiente en minerales como calcio, hierro o zinc puede favorecer una mayor absorción intestinal de plomo.
Mercurio
El mercurio es un metal neurotóxico.
Podemos encontrar diferentes formas de mercurio procedentes de distintas fuentes ambientales, laborales o alimentarias.
Una exposición importante puede provocar alteraciones neurológicas como:
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Problemas visuales.
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Alteraciones de memoria.
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Dificultades del habla.
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Debilidad muscular.
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Cambios neuropsiquiátricos.
La posible relación entre exposición a metales y enfermedades neurodegenerativas ha sido objeto de numerosos estudios precisamente por su capacidad para producir estrés oxidativo y daño neurológico.
Aluminio y manganeso
También se han estudiado aluminio y manganeso en relación con determinados cuadros neurodegenerativos y exposiciones ambientales.
El manganeso es además un buen ejemplo de que un elemento puede ser esencial en pequeñas cantidades y neurotóxico cuando la exposición es excesiva.
Pesticidas
La exposición a pesticidas también ha despertado interés.
Uno de los motivos históricos fue la aparición de un número llamativo de casos de ELA entre determinados futbolistas profesionales italianos, lo que abrió diferentes líneas de investigación sobre exposiciones ambientales, actividad física intensa, traumatismos y otros posibles factores.
No podemos reducir una enfermedad tan compleja a una única exposición, pero estos antecedentes forman parte de la investigación sobre los factores ambientales que podrían intervenir en determinadas personas predispuestas.
Falta de nutrientes esenciales
El estado nutricional adquiere una importancia enorme en la ELA.
Se han estudiado, entre otros:
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Magnesio.
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Calcio.
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Ácidos grasos esenciales.
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Vitamina E.
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Vitamina B12.
Además, conforme progresa la enfermedad pueden aparecer dificultades para comer o tragar y aumentar el riesgo de pérdida de peso y masa muscular.
Por eso no basta con preguntarnos qué nutrientes pueden resultar interesantes.
También debemos preguntarnos algo mucho más básico: ¿está esa persona consiguiendo comer y mantener un buen estado nutricional?
Síntomas de la esclerosis lateral amiotrófica
La enfermedad puede comenzar de diferentes maneras.
En algunos casos aparece primero una pérdida de fuerza en brazos o piernas que dificulta acciones cotidianas.
En otros comienza afectando a la musculatura implicada en el habla y la deglución.
Entre los síntomas podemos encontrar:
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Pérdida progresiva de fuerza muscular.
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Dificultad para caminar.
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Dificultad para utilizar brazos y manos.
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Problemas para hablar.
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Habla lenta o dificultad para articular palabras.
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Problemas para tragar.
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Cansancio y pesadez muscular.
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Rigidez muscular.
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Calambres.
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Fasciculaciones o pequeñas contracciones musculares.
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Atrofia muscular.
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Parálisis progresiva.
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Pérdida de peso.
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Alteraciones respiratorias.
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Depresión.
Tradicionalmente se decía que la capacidad cognitiva permanecía intacta durante toda la enfermedad. Hoy sabemos que el espectro es más amplio y que algunas personas pueden presentar también cambios cognitivos o conductuales, mientras que muchas otras mantienen sus capacidades cognitivas durante buena parte de la evolución.
Los sentidos como vista, oído, gusto, tacto y olfato suelen permanecer relativamente conservados.
Alimentos que conviene eliminar o reducir
El primer paso de una alimentación destinada a proporcionar la mayor densidad nutricional posible consiste en retirar aquello que aporta muchas calorías de mala calidad y pocos nutrientes.
Podemos eliminar o reducir:
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Azúcares refinados.
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Edulcorantes artificiales.
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Productos ultraprocesados.
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Grasas hidrogenadas.
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Alimentos con gran cantidad de aditivos y conservantes.
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Cereales refinados y productos elaborados con harinas de mala calidad.
La idea es disminuir el estrés dietético y dejar espacio para alimentos capaces de proporcionar proteínas, minerales, vitaminas, antioxidantes y grasas de buena calidad.
Pero existe una consideración especialmente importante en la ELA: no debemos provocar una pérdida de peso innecesaria haciendo dietas excesivamente restrictivas.
Alimentos recomendados para la ELA
La alimentación debe ser nutritiva y suficientemente energética.
Necesitamos alimentos capaces de aportar proteínas, grasas saludables, vitaminas, minerales y antioxidantes.
Frutas ricas en antioxidantes
Podemos incluir:
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Bayas de Goji.
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Arándanos silvestres.
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Frambuesas.
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Moras.
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Açaí.
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Fresas.
Estas frutas proporcionan diferentes polifenoles y antioxidantes que ayudan a nuestros propios sistemas de defensa frente al estrés oxidativo.
Verduras
Podemos aumentar alimentos ricos en minerales y compuestos antioxidantes como:
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Alcachofas.
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Alubias rojas.
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Espinacas.
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Setas.
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Verduras de hoja verde.
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Crucíferas.
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Vegetales de diferentes colores.
Cuanta más variedad de colores haya en el plato, mayor variedad tendremos también de pigmentos y compuestos vegetales.
Proteínas de calidad
Mantener la masa muscular resulta especialmente importante.
Podemos utilizar:
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Carne de vacuno alimentado con pasto.
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Pollo ecológico.
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Huevos ecológicos.
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Cordero.
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Lentejas.
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Pacanas.
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Anacardos.
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Semillas de calabaza.
Cuando aparecen problemas de masticación o deglución habrá que adaptar la textura y consistencia sin reducir innecesariamente el valor nutricional de la alimentación.
Grasas saludables
Podemos incluir:
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Aceite de coco.
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Aceite de oliva virgen extra.
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Mantequilla cultivada o ghee.
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Aguacate.
Las grasas permiten además aumentar la densidad energética de las comidas sin tener que ingerir enormes volúmenes de alimento, algo que puede resultar muy útil cuando comer empieza a convertirse en un esfuerzo.
Remedios naturales y nutrientes de apoyo para la ELA
Vitaminas C y E
Las vitaminas C y E forman parte de nuestros sistemas antioxidantes.
La vitamina E protege especialmente las estructuras lipídicas de las células, mientras que la vitamina C participa en numerosos procesos metabólicos y ayuda a regenerar otros antioxidantes.
Por su relación con el estrés oxidativo, ambas han despertado interés dentro del apoyo nutricional en enfermedades neurodegenerativas.
Complejo de vitamina B y vitamina B12
Las vitaminas del grupo B participan en el metabolismo energético, la función nerviosa y numerosos procesos celulares.
La vitamina B12, especialmente en forma de metilcobalamina, resulta particularmente interesante por su relación con el sistema nervioso y la función neuronal.
También se ha estudiado la metilcobalamina en ELA por su posible relación con la evolución de la pérdida de función motora.
Calcio, magnesio y vitamina D3
Calcio y magnesio participan en la función neuromuscular y en numerosos procesos celulares.
El magnesio interviene además en cientos de reacciones enzimáticas y mantiene una estrecha relación con la producción energética.
La vitamina D resulta importante para:
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Mantenimiento de los huesos.
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Función muscular.
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Regulación inmunitaria.
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Metabolismo del calcio.
Una opción tradicional consiste en utilizar calcio de coral de Okinawa junto con un complemento de vitamina D3.
Selenio
El selenio forma parte de diferentes enzimas antioxidantes.
También mantiene una relación especialmente interesante con el mercurio debido a la gran afinidad química existente entre ambos elementos.
Por ello se ha estudiado su papel tanto en los sistemas antioxidantes como en situaciones relacionadas con exposición a determinados metales.
Coenzima Q10
La coenzima Q10 ocupa un lugar especialmente interesante cuando hablamos de ELA porque nos devuelve directamente a uno de los mecanismos comentados al principio del artículo: la mitocondria.
La CoQ10 participa en la cadena respiratoria mitocondrial y en la producción de energía celular.
También posee actividad antioxidante.
Precisamente por esa doble relación —energía y estrés oxidativo— ha sido uno de los nutrientes estudiados dentro de las enfermedades neurodegenerativas.
Zinc y cobre
Zinc y cobre forman parte de la estructura de la superóxido dismutasa SOD1.
Y esto hace que su equilibrio resulte mucho más interesante que pensar simplemente en tomar enormes cantidades de uno de ellos.
El zinc y el cobre son minerales esenciales, pero también pueden interferir entre sí cuando se utilizan en cantidades elevadas.
Por eso, cuando queremos trabajar nutricionalmente sobre ellos, tiene más sentido valorar el equilibrio entre ambos minerales que suplementarlos indiscriminadamente.
Aceite de pescado rico en omega-3
El aceite de pescado proporciona EPA y DHA, dos ácidos grasos fundamentales para las membranas celulares y especialmente abundantes en el sistema nervioso.
También participan en la regulación de los procesos inflamatorios.
Podemos incorporar pescado azul a la alimentación o utilizar aceite de pescado cuando necesitemos aumentar específicamente el aporte de omega-3.
Mirar la ELA desde diferentes frentes
La ELA no puede reducirse a un único mecanismo.
Cuando estudiamos la enfermedad aparecen una y otra vez diferentes piezas del mismo puzle:
neuronas motoras, glutamato, mitocondrias, radicales libres, SOD1, minerales, inflamación, nutrición y factores ambientales.
Algunas de estas alteraciones pueden ser causa, otras consecuencia y otras simplemente formar parte de un proceso mucho más complejo.
Pero desde el punto de vista nutricional hay algo que sí podemos hacer: intentar que el organismo disponga de los nutrientes, energía y proteínas necesarios para funcionar en las mejores condiciones posibles, mientras se mantienen los tratamientos y cuidados destinados a conservar la movilidad, la respiración, la comunicación y la autonomía.
En una enfermedad progresiva, mejorar la calidad de vida no es un objetivo menor.
Es una parte fundamental del tratamiento.
Este artículo tiene carácter informativo y educativo. La ELA necesita seguimiento neurológico y un abordaje multidisciplinar. La pérdida rápida de peso, las dificultades para tragar o los cambios respiratorios requieren especial atención porque pueden modificar de forma importante las necesidades nutricionales y de soporte.


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